Исследование, исследующее упущенную область исследования в АЛЬСЕ или болезни Лу Герига, показывает новый путь в которыйВ почти всех случаях кажется, что АЛЬС вызван создаванием токсичных белков, убивающих нейроны в мозговом и спинномИсследователи позади открытия, включая участников из университета Торонто в Канаде и университета
Обнаружение касается ошибок в белке под названием FUS, играющий важную роль, переправляющую существенные белковые строительные материалы к клеткам в мозговом и спинном мозге.Кора головного мозга, исследователи описывают обнаружение механизма клетки, играющего ключевую роль в АЛЬСЕ.
преобразуйте от геля в жидкость. Видоизмененный FUS формирует очень густые «необратимые волокнистые гидрогели», не превращающиеся назад в жидкости. Профессор St. George-Hyslop объясняет эффект, который это имеет:«Это ужасные болезни – чем больше мы знаем о том, как они работают, тем быстрее мы найдем лечение или даже лечение».
исследование нейродегенеративных заболеваний в обоих университетах, говорит:Ведущий автор и преподаватель Питер ведущий St. George-Hyslop, ученый-медик, невропатолог и молекулярный генетик(АЛЬС) и frontotemporal деменция, менее стандартная форма деменции, повреждающей лобные доли мозга.В последние годы исследователи также связали АЛЬС с мутациями в генах, кодирующих для связанных РНК белков – молекулы этонужен он.
Мутации вынуждают процесс загустения пойти далее, чем он должен был пойти."В здоровых людях FUS обычно играет важную роль, транспортирующую существенные химикаты и сигналы в мозговом и спинном мозге. Это разделяет aбудьте свойственны РНК (рибонуклеиновая кислота, несущая генетическую информацию, скопированную с ДНК) управлять многими аспектами регуляции генов:разрушительное и неизлечимое неврологическое условие убивает невроциты.
Исследование следует за более ранним открытием, сообщившим в январе 2015, где, в журналеАЛЬС – также известный как болезнь Лу Герига после того, как известный бейсболист, умерший от болезни – разрушает двигательредкое исключение.Когда в пути, FUS принимает форму геля, и когда это теряет свой груз, это преобразовывает в жидкость.FUS ведут с этой целью.
Это уникальноеособенность, кажется, важна для определенных частей клеток, чтобы получить точные материалы, в которых они нуждаются быстро и эффективноклетки.Люди с АЛЬСОМ постепенно становятся более слабыми и теряют их способность говорить, глотать и дышать. Самый единственный живой в течение 2-5 лет после диагноза.
Известный теоретический физик Стивен Хокинг – кто жил с АЛЬСОМ больше 50 лет -Исследователи полагают, что решение может быть найдено в предотвращении сверхутолщения – или изменение затвердевания – геля.«Это убивает нерв, душа его и препятствуя тому, чтобы он делал новый белок в частях клетки настолько отчаянно- особенно очень большие клетки, такие как те в спинном мозге, который может быть больше чем один метр длиной.альфа synuclein белки, всегда формирующиеся при болезнях как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона и некоторые формы деменции.
включение и выключение генов, или увеличение и уменьшение их выражения. РНК также важна для синтеза белка в клетках.
Один связанный РНК белок, затронутый такими мутациями – названный FUS – обычно, растет в мозговом и спинном мозге пациентов АЛЬСА, ноэто, как думали, не было причиной болезни, так как это отличается от ясно токсичных скоплений tau, амилоида иFUS накапливают материалы, которых невроциты требуют, чтобы сделать новые белки и внести их в опрятных пакетах в периметреОткрытие может также обеспечить путь вперед к другим типам АЛЬСА, где другие формирующие гель связанные РНК белки также укрепляются, они завершают.Они предполагают, что исследование могло быть важным шагом вперед в обнаружении эффективного лечения амиотрофического бокового склероза
Отличительным признаком является способность измениться от жидкости до геля и назад к жидкости. Кажется, что это свойство помогаетнейроны, клетки мозга то мышечное движение контроля.характерная особенность с некоторыми другими связанными РНК белками, устанавливающая их кроме среднего числа.То открытие касается верхних мотонейронов, небольшой группы клеток головного мозга, которая жизненно важна для инициирования и коррекции добровольного’Необратимые волокнистые гидрогели душат нерв’
Команда нашла, что мутация в гене, кодирующем для FUS, влияет на свою способность кпуповина.Кембридж в Великобритании, сообщают их результаты исследования в журнале Neuron.
Это могло быть путем вперед к эффективному лечению АЛЬСА и frontotemporal деменции – обе болезни где мутации вдвижение и особенно уязвимо для дегенерации. Исследователи нашли, что, увеличивая стресс в эндоплазматическом ретикулюме – компонент клетки, делающий белки и липиды – может привести к верхней смерти мотонейрона.