Дефектная митохондрия должна обвинить в наследственной потере слуха?

Более чем 95 генов были до сего времени вовлечены в потерю слуха. Новое исследование в митохондриальную активность может открыть новые и захватывающие пути исследования потенциальных генотерапий.За последние несколько лет роль генетики в потере слуха была принесена к главной сцене. Современное генетическое исследование постоянно увеличивает наше понимание того, как дефектные гены могут вызвать глухоту.

Эти модифицированные мыши, известные просто как мыши Tg-mtTFB1, как показывалось, развивали потерю слуха при намного более быстром уровне, чем их немодифицированные коллеги.Митохондриальная ДНК связана с преждевременной потерей слуха в новом генетическом исследовании.Shadel и его команда исследовали проводящие пути слушания мышей Tg-mtTFB1 и нашли много контрольных модификаций, которые, кажется, вызывают неизбежное ухудшение слушания животного.При сравнении способности слушания двух штаммов Tg-mtTFB1 они нашли, что те с минимальным AMPK были неотличимы от стандартных мышей.

Другими словами, если AMPK был вынут из уравнения, слушание оставили совершенно интактным.Чтобы заняться расследованиями, мог ли бы AMPK действительно быть злодеем, они расхолодили активность фермента. Они сделали это путем размножения нового штамма мышей Tg-mtTFB1 с ограниченными возможностями произвести ферментный AMPK.Команда заметила определенные изменения в слуховой системе, особенно в спиральных нервах ганглия и полоске vascularis:

Потеря слуха влияет на удивительные 15% американцев по возрасту 18. Потенциальные причины тугоухости различны; в пределах от физического повреждения к инфекции.

Недавнее исследование, изданное в американском Журнале Патологии, смотрит на роль митохондриальной дисфункции в типе наследственной глухоты, ухудшающейся в течение долгого времени и приводящей к глубокой потере слуха.Мыши были изменены, чтобы повышенно продуцировать ген, кодирующий для транскрипционного фактора B1, митохондриальный (TFB1M). TFB1M играет важную роль в митохондриальной экспрессии гена и был уже вовлечен в наследственную потерю слуха.Полоска vascularis является областью, которая, как думают, производит жидкость внутреннего уха — эндолимфа.

Эта жидкость проводит звуковую информацию к клеткам рецептора во внутреннем ухе.Потенциальный митохондриальный механизм«Мы предлагаем, чтобы дефекты, которые мы наблюдали в полоске, спиральных нейронах ганглия и внешних волосковых клетках, тайно замыслили производить наблюдаемый профиль потери слуха у мышей Tg-mtTFB1».

Исследователи рассудили, что разрыв вниз спиральных нервов ганглия и полоски vascularis у мышей Tg-mtTFB1 мог бы быть установлен митохондриальными реактивными кислородными разновидностями (ROS). ROS является естественными побочными продуктами активности митохондрии и, кажется, стимулирует ферментный AMPK (фермент, модулирующий митохондриальную активность).

Спиральные нервы ганглия связывают звуковой перевод уха устройства — улитки — к центральной нервной системе через слуховой нерв. Они были описаны как «начальный мост между материальным миром звука и восприятием того звука».Это открывает возможность для вмешательства у людей на основе ингибирования AMPK, который уже является целью лекарственного средства нескольких болезней."

Эти две секции уха, если повреждено, сильно уменьшают способность человека услышать.Генетически модифицированные мышиПобедите следователя Джеральда С. Шейдла, доктора философии, и его команда в Отделениях Патологии и Генетики в Йельской Медицинской школе провела исследование в области генетически модифицированного штамма мышей.Несмотря на то, что это исследование все еще оставляет нас длительной прогулкой от окончательного предотвращения наследственной потери слуха, это — желанная новая стрела в дрожи.

Существуют когда-либо растущее число потенциальных генетических целей заняться расследованиями, каждый с их собственной сложной тканью взаимодействия.«Мы приходим к заключению, что сокращение сигнализация AMPK не имеет никакого эффекта на нормальное слушание в проверенных возрастах, но спасает или задерживает преждевременную потерю слуха у митохондриальных мышей модели глухоты Tg-mtTFB1.

Shadel и его команда умели дразнить обособленно потенциальный механизм, который митохондрия могла бы играть в их преждевременном упадке.Шейдл говорит:

Недавно, сообщаемый относительно другого исследования в генотерапию, восстановившую слушание у мышей.

Комментариев: 12 на “Дефектная митохондрия должна обвинить в наследственной потере слуха?

  1. Возлагали и не раз, все прекрасно понимают от чьих рук они умирают, от рук фюрера путлера — плешивого карлика. Не веришь, удмурт? Приедь, посмотри.

  2. помешались гейропейцы на тимохе! им же хана была бы, если бы не ее газовый договор , они ей жизнью обязаны. А на украину насгать!

  3. ниже дна срашке опускаться некуда. Это всего лишь порядок, пересекла украинскую границу в Крым в обход пограничный контроль, извольте отвечать. Порядок есть порядок.

  4. Пукач в своих показаниях уверял, что не собирался убивать Гонгадзе, а только применил силу, чтобы получить информацию о шпионской деятельности оппозиционного журналиста, отмечается в приговоре.

Добавить комментарий