‘Каннибальская болезнь’ изучает ген точек, ответственный за устойчивость болезни Крейцфельда-Якоба

болезнь

Исследователи, изучающие неврологическую болезнь, связанную с людоедством, обнаружили естественную наследственную изменчивость, производящую устойчивость к болезням мозга, таким как спастический псевдосклероз и коровья губчатая энцефалопатия, также известная как «коровье бешенство».Чтобы заняться расследованиями, команда развела мышей с тем же генетическим изменением как найденный в kuru выживших.

Они достигли этого путем изменения одной из аминокислот, из которых состоит прионный белок. Исследователи тогда подвергли мышам kuru и болезни Крейцфельда-Якоба, чтобы проверить на устойчивость.

Эксперты полагают, что у тех, кто пережил выделение к kuru, может быть генетическая устойчивость к болезни, и что идентификация любых генетических изменений, которые, возможно, произошли, могла обеспечить понимание, как подобные заболевания, такие как болезнь Крейцфельда-Якоба могли предотвращаться или лечиться.В конце 1950-х, в разгаре kuru эпидемии, до 2% населения убивались болезнью каждый год. Банкеты морга Передних людей остановились в 1960, все таки о случаях болезни сообщили в последующих годах, указав, что kuru имеет длинный инкубационный период. Теперь считается, что средний инкубационный период для kuru составляет 10-13 лет.

Эти белки повреждают мозг путем изменения формы и формирования деформированных цепочек. Этот процесс был также идентифицирован при болезни Паркинсона и стандартных формах деменции, таких как болезнь Альцгеймера.Прионы являются инфекционными белками, которые могут вызвать летальные нейродегенеративные болезни.

В дополнение к вызыванию болезней, таких как болезнь Крейцфельда-Якоба и коровье бешенство (коровья губчатая энцефалопатия), прионы являются также редкой причиной деменции.«Это – поразительный пример дарвинистского развития у людей – эпидемия прионной болезни, выбирающей единственное генетическое изменение, обеспечившее полную защиту против неизменно смертельной деменции», заявляет профессор Джон Коллиндж, лидер kuru программы исследований.Исследование, изданное по своей природе, проводилось исследователями от Прионного Отделения британского Совета по медицинским исследованиям (MRC) в Университетском колледже Лондона (UCL) в Великобритании.Их открытие могло быть первым шагом к пониманию, как нейродегенеративные нарушения, такие как спастический псевдосклероз (CJD) и деменции других могли предотвращаться и лечиться.

Исследователи полагают, что, если они могут решить, как это изменение прионной белковой структуры препятствует тому, чтобы он изменил форму и сформировал разрушительные цепочки, они могут быть в состоянии обнаружить способ предотвратить болезнь Крейцфельда-Якоба и другие деменции, вызванные этими цепочками деформированных белков.«Много работы является теперь продолжающимся в Единице MRC, чтобы понять молекулярное основание этого эффекта, который мы ожидаем обеспечивать ключевому пониманию того, как семена других деформированных белков развиваются в мозгу и вызывают стандартные формы деменции, таким образом ведя нас к новому лечению в годах вперед».

Спастический псевдосклероз является редким нейродегенеративным заболеванием и одной причиной деменции.«От человеческой генетической работы Единица выполнила в Папуа – Новой Гвинее, которую мы ожидали, что мыши покажут некоторой устойчивости к болезни», заявляет лидер исследования доктор Эммануэль Асант. «Однако мы были удивлены, что мыши были полностью защищены от всех человеческих прионных штаммов.

Результат, возможно, не был более четким или более существенным».Команда обнаружила, что мыши были абсолютно устойчивы не только к kuru, но и всем формам болезни Крейцфельда-Якоба также, включая форму, вызванную человеческим заражением коровьей губчатой энцефалопатией.’Поразительный пример дарвинистского развития у людей’Одна болезнь, вызванная прионами, который был изучен в Прионном Отделении MRC, является kuru, редкое заболевание, обычно, находившееся в отдаленной области Папуа – Новой Гвинеи среди сообщества, потреблявшего мозги их мертвых как часть похоронного ритуала.

Работая вместе с коллегами в Институте Папуа – Новой Гвинеи, исследователи обнаружили определенный ген – прионный белковый ген – несший некоторыми выжившими kuru, которому они верили, мог бы присудить защиту от болезни.В прошлом году, сообщаемый относительно исследования, предполагающего, что мог быть способ использовать способность мозга к самовосстановлению и сохранить функцию мозга при тратящих впустую мозг прионных болезнях.


NPROSPEKT.RU